四肢软组织肿瘤的关键核心问题集锦（一）

1、 四肢软组织肿瘤有哪些类型的肿瘤？

回答：软组织肿瘤很多类型，主要是从不同组织来源进行分类的，一般可以i分为良性和恶性的。良性软组织肿瘤包括脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤、腱鞘巨细胞瘤、囊肿、良性纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤，血管平滑肌瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、肌肉粘液瘤，骨外软骨瘤、淋巴管瘤等。恶性的软组织肿瘤包括：纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、小泡状肉瘤、上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、骨外尤文肉瘤、骨外骨肉瘤、骨外软骨肉瘤、恶性神经鞘瘤、周围神经上皮瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴管肉瘤等。

2、 四肢恶性软组织肿瘤是否需要化疗、靶向药物等辅助治疗？

回答：一般而言，恶性的软组织肿瘤有些需要化疗，有些不需要化疗。主要的依据是化疗是否敏感，一般而言，横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、骨外尤文肉瘤等化疗比较敏感，所以化疗是优势选择的治疗方案。此外，如果软组织肉瘤（恶性的）一般Ki67指标比较高，如Ki67 >15-20%的，一般会化疗比较有起效果。其他的软组织肉瘤，化疗可能不是最敏感的，则可以采用靶向治疗结合手术，或者化疗、靶向药物、手术联合治疗。目前比较公认的，对软组织肉瘤化疗较为敏感的药物包括：IFO和阿霉素。靶向药物中安罗替尼的临床研究结构提示效果不错。

3、 四肢恶性软组织肿瘤手术切除的要点？

回答：软组织肿瘤手术策略中最重要考量的因素是病理学。如果临床考虑是良性的，游戏额容易复发有些不容易复发，比如纤维瘤、腱鞘巨细胞瘤临床上复发概率很高，因为这两种肿瘤几乎没有边界，手术切除的范围和边界很容易不干净（即使手术中肉眼所见切除干净），所以很容易复发。但是脂肪瘤、神经鞘瘤等复发很少见。对于容易复发的软组织良性肿瘤，则切除范围和切除技术要求会高一些。对于病理学没有明确的软组织肿瘤，主要看部位、深度、大小，三个参数。如果比较表浅、比较小，则一次性手术完整切除，同时送病理学，而不需要进行两次手术（包括一次活检/穿刺，再加上一次手术切除），对于软组织肿瘤较大（一般大于5cm以上的），深度较深，解剖位置在骨盆、脊柱、后腹膜、非常靠近血管神经区域的软组织肿瘤，则建议穿刺活检，明确病理后再进行手术规划和是否病理学决定术前新辅助化疗（所谓新辅助化疗：就是在手术前，先进行化疗或靶向药物治疗控制肿瘤缩小一些后，边界更加清晰后再手术。），这样对患者的临床疗效会更好一些。此外，所有软组织肿瘤切除的边界要求尽量是R0边界切除（所谓R0切除的意思是：完整的切除软组织肿瘤）。软组织恶性肿瘤的复发往往较多在肿瘤的近端，这可能是软组织恶性肿瘤在淋巴小管回流的原因，所以，软组织肿瘤手术的近端范围可能需要比远端的范围要更大一些。在软组织肿瘤的横向边界上，依据间室的原则，就是手术切除在间室以外。间室原则的解剖学和实际操作，每一层肌肉膜都是一层间室层阻挡，可以阻挡肿瘤的的筋膜也是一层间室膜。